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遗传疾病蚕豆病的预防措施

发布时间:2019-07-14 13:07 来源:互联网  浏览次数:

  发生率约3%

  大部分的蚕豆症患者是男性,女性患者较少。

  蚕豆症在台湾的发生率约占3%。由于蚕豆症是性联遗传疾病,因此,大部分的蚕豆症患者是男性,女性患者较少,女性多半是带因者。不过,牛道明主任指出:「正常来说,蚕豆症不会有什么症状,不过,若接触到萘丸或不小心吃到蚕豆,可能会引发溶血问题。」另外,在特殊情况下的感染,像流感、A型肝炎感染,也会造成溶血情形。

  蚕豆症的学名是「葡萄糖-6-磷酸盐去氢酵素(G6PD)缺乏症」,G6PD是红血球里很重要的酵素,主要是分解、代谢葡萄糖,一旦缺乏就无法制造保护红血球的物质以对抗氧化物。也因此,遇到感染或吃进某些药物或食物时,由于无法对抗这些特别的氧化物,红血球即会遭到破坏、造成溶血。

  至于一般溶血的症状是脸色苍白、茶色尿、皮肤变黄且有黄疸现象。除此,正常人的血红素是12gm/dl以上,一旦发生溶血,患者的血红素可能降到只有5gm/dl,因为全身性的红血球都遭到破坏,此时要立即就医输血。

  缓解方式

  当确定孩子患有蚕豆症,医护人员会向家属进行卫教,避免患者接触氧化物质,像蚕豆酥、樟脑丸、阿司匹林、紫药水、解热的镇痛剂等,防止红血球受到破坏。

  关于樟脑丸,牛道明主任也经常遇到家长询问:「不能使用樟脑丸,能否使用樟脑油?」他解释,其实从天然樟树提炼出来的樟脑成分,对于蚕豆症不会有任何影响,然而目前市售的樟脑丸大多含有化学成分的萘丸,会引发溶血问题。

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